一张清秀的脸蛋,一头清爽的短发,一身整洁的病服——她看上去只是个普通的女子,精神不错,只是比一般人消瘦一点、文静一点。
谁能料到,这位女子就是中山一院心脏外科最近一次手术成功救治的罕见左位三房心畸形患者呢?又有谁能料到,这种在1000个活产儿中只有0.0028~0.0112发病率的罕见先天性心脏病,会那么不幸地发生在这个女孩身上呢?
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辗转多家医院未能得到矫治
患左位三房心畸形的女子姓黄,今年25岁,因“活动后心悸、气促1年余”,曾就诊多家医院,未能得到明确的诊断和有效的治疗。其中东莞市一家医院诊断为先天性心脏病:房间隔缺损,为其实施了体外循环手术,切开心脏后不能辨认解剖畸形,最终未能进行矫治。后慕名到中山一院心脏外科求诊住院。
专家简介
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张希,主任医师,教授,心脏外科主任,博士导师,博士后,毕业于1990年。1993年在美国波士顿大学医学中心心胸外科工作,1996年任中山一院心胸外科主任及教授,现任中山一院心脏外科学科带头人,首席专家。从医30多年。
擅长疾病:对各种先天性心脏病、瓣膜病、冠心病搭桥、房纤、心脏肿瘤、大血管疾病、心脏/心肺联合移植、大血管杂交手术、胸部各种良恶性疾病等有丰富临床经验。
罕见复杂先天性心脏病 手术难度大
据悉,这位黄姓女子是中山一院心脏外科收治的第一名罕见左位三房心畸形患者。经过病史询问、体格检查、术前心脏多排螺旋CT和超声心动图等辅助检查后,初步诊断为“复杂先天性心脏病”:左位三房心可能性大。由于患者为二次手术,且该类畸形罕见,国内外文献报道少,手术矫治的经验不多,手术难度大。
“病人半年前已经做过一次手术,短时间内再做第二次手术,解剖粘连得很厉害,病变的解剖关系非常少见。正常情况下,4条肺静脉是回到左心房的。左心房分为2个腔,一个近心腔一个远心腔,远心腔里有一个二尖瓣。4条肺静脉应该都到左房,而患者有3条肺静脉分到了近心端,血流到了右边的心脏。左边只剩下1条肺静脉和二尖瓣,畸形非常严重,可谓‘少见中的少见’。”中山一院心脏外科张希教授解释手术的复杂性。
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心脏解剖图
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