攀枝花市刘瑛医生:矮小症都有哪些临床表现?生长激素是否有效长高?

医生资料:重庆医科大学儿科系硕士研究生毕业,主任医师,目前任四川省医师协会儿童重症分会委员,四川省医学会急诊分会妇幼急救学组委员。在省级以上医学期刊及核心期刊多篇。在儿科临床工作二十余年,擅长小儿癫痫、抽动症、脑瘫等儿童神经系统疾病及矮小症、性早熟等儿童内分泌疾病。

 如果家长发现自己的孩子是班级里同性别孩子中个子矮的,或年生长高度少于5厘米时,那么您要注意了孩子是不是得了矮小症。那么儿童矮小都有那些临床表现呢?

 1、体型正常、生长速度正常的矮小

 这类患儿外观为匀称性矮小,且每年的生长速度正常,常见于家族性矮小症。

 2、体型不匀称性矮小

 这类患儿外观不匀称性矮小,即患儿的躯干与四肢长短不成比例,常见于软骨发育不良、成骨不全和甲状腺功能减低症。

 3、孩子身高增长速度

 孩子的身高可以作为一个评判标准,3岁以下婴幼儿增长速度小于7厘米/年;3岁至青春期前,增长速度小于3-5厘米/年;青春期增长速度小于5-6厘米/年,都属于身高增长缓慢。

 4、体型正常、生长缓慢性矮小

 患儿外观均匀性矮小,但生长缓慢,常见的疾病为生长激素缺乏症(GHD)。其他有环境和精神因素引起的矮小、染色体病变引起的特纳综合症、慢性疾病(如营养不良、慢性肾脏疾病、先天性心脏病、慢性哮喘等)引起的矮小症。

 5、软骨发育不全

 软骨发育是常见的一种先天性侏儒,属于软骨化骨缺陷而膜性化骨正常的一种发育异常;为常染色显性遗传性疾病,约80%以上病例为散发性;出生时体征已很明显,以侏儒显着,典型病例为体态不匀称,主要是四肢短,尤为上臂和股部明显,而躯干尚属正常;头大,面部宽,额部和双侧顶部宽,中指与第四指分开,呈“V”型,称“三叉手”;下肢弯曲,智力正常;成人终身高,据统计男性112～136cm,女子112～136cm。

 生长激素是否有效长高?

 生长激素(GH)是腺垂体细胞分泌的蛋白质,是一种肽类激素,受下丘脑分泌的生长激素释放因子和生长激素释放抑制因子的调控,主要作用就是促进生长。

 美国食品药品监督管理局(FDA)和中国食品药品监督管理局(CFDA)批准治疗儿童矮小症的唯一有效的药品是生长激素。目前儿科常见的可使用生长激素治疗的内分泌疾病有:生长激素缺乏症、特发性矮身材、小于胎龄儿、Turner综合征、Prader-Willi综合征、Noonan综合征等等。

 1985年rhGH问世发展至今,人工合成的基因重组人生长激素与人脑垂体产生的生长激素的化学结构完全一样,生理、药理作用也保持一致,作为替代补充治疗药物,可明显地促进矮小症孩子的身高增长,并改善其全身各器官组织的生长发育。在2005年以前,国内生长激素的剂型均为冻干粉针剂,使用时加入注射用水溶解,在每天临睡前30分钟至60分钟皮下注射。由于许多孩子害怕打针,因而患儿的依从性比较差。目前,我国已有国产生长激素水针剂,该剂型的出现消除了溶解药物给家长带来的不便和担心,配合注射笔使用使患儿的注射剂量更为准确,疗效更有保障。同时,我国还研制出了一周给药一次的长效生长激素,将一周七次的注射给药变成一周一次,可显著减少患儿打针的痛苦。家长和孩子再也不会为每天打针而发愁,因而必将大大拓宽生长激素的应用范围。

 目前,重组人生长激素是国内外公认可以有效促进儿童长高的药物,大规模的临床研究证实:使用重组人生长激素治疗生长激素缺乏患者,平均每年可增高8-12cm。