Dandy-walker综合征又称第四脑室孔闭塞综合征(非交通性脑积)、Dandy-Walker畸形，是胚胎时期后脑发育障碍造成的，第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞;枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。主要表现以小脑蚓部发育不全或缺如、第四脑室向后上外方呈极度囊性扩张、多伴有第四脑室出口梗塞的脑积水和可能伴有各种颅内、外发育异常为特征的先天性疾病。
确诊后唯一的治疗方法是脑脊液分流术，有的先行后颅窝切开术(囊切除术或囊成窗术)。有的病例仅作单纯性分流术，有些病例则需要做进一步的分流术，包括脑室腹膜分流术(VP)、囊腹膜分流术(CP)。